Memede Paget Hastalığı

Memede Paget hastalığının meme başı altındaki süt kanallarından kaynaklandığını meme başında işaretli bölgeyle gösteren ve kısa tanım metni içeren tasarım.

Memede Paget Hastalığı Nedir?

Genellikle bir meme kitlesi olmaksızın ortaya çıkan ve meme başı altındaki süt kanallarından kaynaklanan bir kanser türüdür. Meme kitlesi bulunmaması ve meme başı ve areola kaşıntısı bulunması nedeniyle genellikle gözden kaçar ve tanı konulduğunda geç bir evrede olduğu görülür. Bu hastalar genellikle dermatoloji kliniklerine giderek kaşıntılarına çözüm aramaya çalışırlar. Bazen de kulaktan dolma bilgilerle meme başındaki durumu tedavi etmeye çalışırlar. Bu süre zarfında gecikmelerin olması ve kanserin ilerlemesi kaçınılmaz bir hale gelir. Memenin Paget hastalığının tanısı, bu hastalıkla karşılaşmış olan tecrübeli ve bilgili hekimler sayesinde konulabilir. Bunun için dikkatli bir muayene ve görüntüleme yöntemlerinde kaliteli yöntemlerin kullanılması şarttır.

Paget Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Genellikle memede kitle olmaksızın meme başındaki veya meme başı etrafındaki bölgenin kaşıntısıyla başlar. Uzun süren ve tedaviye direnen meme başı ve etrafını etkileyen kaşıntılarda memenin Paget hastalığı yönünden uyanık olmak gerekir. Bu hastalık, aslında memenin orta bölgesindeki süt kanallarından kaynaklanan bir kanser türüdür. Bu kanser türünde Paget hücreleri adı verilen özel hücrelerin oluşması ve bu hücrelerin meme başına doğru hareket etmesi meme başı kaşıntılarına neden olabilmektedir. Kitlenin küçük olması ve kaşıntının ön planda olması nedeniyle birçok klinik tarafından gözden kaçırılabilir. Meme başındaki kaşıntının bir özelliği de ilaçlara yanıt vermemesi yanında üzerinde bir pullanma görülmesidir. Aslında Paget hastalığı, invaziv olan ve süt kanallarından kaynaklanan bir meme kanseridir. Evrelerine göre kanserin gelişimi ve tedavisi diğer kanserlerle aynıdır. Özellikle, dermatoloji kliniklerine çok sık giden bu hastalar maalesef tedavi aşamasına geldiklerinde gecikmiş olabilirler. Bu nedenle, herhangi bir meme kaşıntısının üzerinde durulmalı ve görüntüleme yöntemleriyle desteklenen muayenelerle meme kanseri ekarte edilmelidir. Bu yapılmadığı takdirde, Paget hastalığında tanı konulduğunda hasta ileri evrelere geçmiş olabilir.

Memenin Paget Hastalığının Evreleri

Genellikle memede kitle olmaksızın gelişen memenin paget hastalığının asıl patolojisi, süt kanallarından kaynaklanan bir kanser türü olarak ortaya çıkmaktadır. Yani, invaziv bir duktal meme kanseridir. Diğer duktal kanserlerle aynı evrelere ve evrelere göre tedavi edildiğinde aynı yaşam sürelerine sahiptir. Farklı bir şekilde ifade etmek gerekiyorsa, Paget hastalığındaki kanser evreleri, diğer kanserlerle bir farklılık göstermez. 4 evresi vardır. Her evrede tedaviler ve takipler farklılık arz etmektedir. Bu tedaviler diğer meme kanserleri ile aynıdır ve sonuçlar da benzerdir. Ancak, bizim memenin Paget hastalığında gördüğümüz asıl dezavantaj, teşhisin geç konulmasıdır. Teşhis geç konulduğunda, evre de ilerlemiş olmakta, buna bağlı olarak tedavi zorlaşıp uzamakta ve sonuçları erken evrelere göre daha olumsuz olabilmektedir. Hastada meme başı kaşıntısı bulunması ve genellikle memede kitle bulunmaması, geç tanı konulmasıyla sonuçlanır. Bu da tedavi başarısının, erken evrelere göre daha düşük olmasına yol açar. Yani, memenin Paget hastalığında da erken tanı hayati önem taşır diyebiliriz.

Memede Paget Hastalığı Raporlarındaki Terimler ve Anlamları

Patoloji Raporu: Paget Hücreleri ve Ayırıcı Tanı

Terim Anlamı
Paget hücreleri (Paget cells) Meme başı ve areola derisinin üst tabakasında (epidermis) görülen, bol ve açık renkli sitoplazmalı, büyük ve düzensiz çekirdekli, belirgin çekirdekçikli kötü huylu bezsel hücrelerdir. Hücreler küçük kümeler halinde bulunabilir ya da epidermis hücrelerinin yerini tümüyle alabilir. Raporda “epidermis içinde Paget hücreleri izlendi” yazması memenin Paget hastalığı tanısını gösterir.
Toker hücreleri / Toker hücre hiperplazisi Meme başı derisinde bulunabilen, açık sitoplazmalı hücrelerdir; çoğalmaları (hiperplazi) Paget hastalığını taklit eden iyi huylu durumlar arasında sayılır. Bu hücreler de CK7 ve EMA ile boyandığı için patolog onları Paget hücrelerinden hücre görünümü ve ek boyalarla (ör. CD138, p53) ayırır.
Pagetoid Bowen hastalığı (ayırıcı tanı) Derinin yassı hücrelerinden gelen ve Paget hastalığına benzeyebilen kötü huylu bir deri hastalığıdır. Patolojide epidermisin bütün katlarında hücre bozukluğu (tam kat atipi) ve hücreler arası köprüler Bowen hastalığını düşündürür. İkisini ayırmak için CEA, ER, PR, p63 ve EMA gibi boyalardan oluşan bir panel kullanılır.
Yüzeyel yayılan melanom / in situ melanom (ayırıcı tanı) Deri renk hücrelerinden (melanosit) gelen ve özellikle koyu renkli Paget hastalığıyla karışabilen tümördür. Ayırımda Paget hücreleri CK7 ile, melanom hücreleri S100 ve HMB-45 ile boyanır; Paget hücrelerindeki müsinli (sümüksü salgı içeren) boşluklar müsikarmin boyasıyla görülür, melanomda görülmez. Melanom ER ve PR ile boyanmaz.

İmmünohistokimya (Boya) Sonuçları

Terim Anlamı
CK7 (sitokeratin 7) pozitif Bezsel hücrelerde bulunan bir yapı proteininin boyasıdır. 22 hastalık bir seride Paget hücreleri 21 hastada (%95) CK7 ile boyandı; pozitif sonuç Paget tanısını destekler. Normal Toker ve Merkel hücreleri de CK7 ile boyandığı için sonuç hücre görünümüyle birlikte yorumlanır.
HER2 (c-erbB-2) pozitif Hücre büyümesini uyaran bir reseptör proteininin boyasıdır. 22 hastalık seride Paget hücreleri 20 hastada (%91) HER2 pozitifti; Paget hücreleri altta yatan meme kanseriyle benzer HER2 durumu gösterir. Nadir de olsa HER2 negatif Paget hastalığı olguları bildirilmiştir.
ER / PR (östrojen / progesteron reseptörü) Östrojen ve progesteron hormonlarının bağlandığı reseptörlerin boyasıdır. Paget hücrelerinde sıklıkla negatiftir: 22 hastalık bir seride ER 6 hastada (%27) pozitif, PR hiçbir hastada pozitif değildi. Raporda “ER negatif, PR negatif” yazması Paget hastalığında sık görülen bir sonuçtur.
GATA3 pozitif Meme kökenli hücrelerde bulunan bir çekirdek proteininin boyasıdır. 22 hastalık seride Paget hücreleri 21 hastada (%95) GATA3 ile boyandı. Yazarlara göre CK7, GATA3 ve HER2 birlikte, CK7 negatif olgular dahil Paget tanısını doğrulamada kullanılabilir.
CEA ve EMA pozitif Bezsel hücrelerde bulunan iki proteinin boyasıdır. Paget hücreleri, altta yatan meme kanseri hücrelerine benzer biçimde CEA ve EMA ile pozitif boyanır; bu sonuç hücrelerin bezsel kökenli olduğunu destekler.
S100 / HMB-45 negatif Melanom hücrelerini gösteren boyalardır. Paget hücreleri bu boyalarla boyanmaz; raporda “S100 ve HMB-45 negatif” yazması lezyonun melanom olmadığını destekler. Bir olguda melanom sanılarak çıkarılan koyu renkli lezyon S100 ve HMB-45 yerine CK7 ile boyanmış ve Paget hastalığı çıkmıştır.
p63 negatif Bir çekirdek proteininin boyasıdır. Paget hücreleri ve Toker hücreleri p63 ile boyanmaz. p63, Paget hastalığını pagetoid Bowen hastalığından ayırmak için kullanılan boya panelinde yer alır.

Görüntüleme Raporu (Mamografi, Ultrason, MR)

Terim Anlamı
Meme başı-areola bölgesinde cilt kalınlaşması Mamografi ya da ultrasonda meme başı ve çevresindeki derinin kalın görünmesidir; Paget hastalığında sık görülen mamografi bulgularındandır. Ultrasonda tek bulgu bu olabilir; bu durumda bulgu tek başına özgül değildir (başka durumlarda da görülebilir).
Mamografi normal / negatif mamografi (meme başı bulgusu varken) Meme başında Paget hastalığı olsa bile mamografide bulgu çıkmayabilir: bir çalışmada olguların %15’inde, başka bir çalışmada tipik bulguları olan olguların %50’sinde mamografi negatifti. Mamografinin duyarlılığı ele gelen kitle varken %97, yokken %50 olarak bildirilir. Mamografi negatifse ultrason, o da negatifse ve ele gelen kitle yoksa meme MR’ı yapılır.
MR’da meme başı-areola kompleksinde asimetrik kontrastlanma İlaçlı (kontrastlı) MR çekiminde meme başı ve areolanın iki taraf karşılaştırıldığında farklı boya tutmasıdır. Normal meme başı hiç, az ya da yoğun boya tutabilir; hasta tarafta düzensiz ya da disk biçimli tutulum Paget hastalığını düşündürür. MR ayrıca meme başında kalınlaşma, altta yatan kitle ya da boya tutan DCIS gösterebilir.
Okült (gizli) kanser / okült DCIS Muayenede, mamografide ya da ultrasonda görülmeyen, ancak MR’da ya da patolojide ortaya çıkan altta yatan kanserdir. 52 olguluk bir seride kanser muayenede %10, mamografide %15, mamografi ve ultrasonun ikisinde birden %13 oranında görülmemiştir. Mamografi ve ultrason negatifken MR’ın gizli DCIS’i gösterdiği bildirilmiştir.

Meme Başı ve Areola Biyopsisi

Terim Anlamı
Zımba biyopsi (punch biyopsi), tam kat Yuvarlak kesici bir aletle (zımba) meme başı ya da areoladan disk biçiminde tam kat deri parçası alınmasıdır; genellikle 2-4 mm çaplı alet kullanılır. Raporda alet çapı ve “tam kat” ifadesi yazabilir; örnekte Paget hücreleri görülürse tanı konur. Bir derlemeye göre zımba örneği daha çok alt dokuyu ve az miktarda epidermisi içerir.
Kama biyopsi (wedge biyopsi) / tam kat insizyonel biyopsi Bisturiyle meme başından kama biçiminde küçük bir doku parçası çıkarılmasıdır. Meme başında zımba biyopsi için yeterli yer yoksa bu yol seçilebilir. Yeterli epidermis içerdiği için bir derlemede tercih edilen biyopsi yöntemi olarak anılır.
Kazıma sitolojisi (yüzey biyopsisi, scrape sitoloji) Cam lam ya da benzeri bir aletle meme başı derisinin yüzeyinden hücre kazınarak mikroskopta incelenmesidir. Paget hücreleri büyük, çekirdeği sitoplazmasına göre iri ve sitoplazması boşluklu olduğu için bu örnekte tanınabilir; yöntem hızlı tanı için güvenilir bir tarama yolu olarak anılır.
Tıraş biyopsi (shave biyopsi) Usturaya benzer bir aletle derinin yalnız üst tabakasının alınmasıdır. Yaralı (ülserli) meme başından alınan tıraş biyopsisinde yeterli sayıda Paget hücresi görülmeyebilir.

Patoloji Sonucu: Eşlik Eden Kanser

Terim Anlamı
Paget hastalığına eşlik eden DCIS (duktal karsinoma in situ) Süt kanallarının içinde sınırlı kalmış, çevre dokuya yayılmamış kanserin Paget hastalığıyla birlikte bulunmasıdır. Olguların %90’ından fazlasına DCIS ya da invaziv duktal kanser eşlik eder; 104 hastalık bir seride hastaların %33’ünde eşlik eden hastalık DCIS idi.
Paget hastalığına eşlik eden invaziv (duktal) karsinom Paget hastalığıyla birlikte meme dokusunda kanalların dışına yayılmış (invaziv) kanser bulunmasıdır; 104 hastalık seride hastaların %60’ında görüldü. Bu durumda evre, meme dokusundaki kanserin boyutuna ve özelliklerine göre belirlenir; Paget hastalığı raporda ayrıca belirtilir.
Yalnız meme başında Paget hastalığı (altta kanser yok) Hastalığın meme dokusunda kanser olmadan meme başıyla sınırlı kalmasıdır; 104 hastalık seride hastaların %7’sinde görüldü. Biyopsi Paget hastalığını gösterir ama görüntülemede memede anormal alan bulunmazsa çoğunlukla evre 0 olarak değerlendirilir.

Tanı Kodu (ICD-10)

Terim Anlamı
C50.0 (Malignant neoplasm: Nipple and areola) DSÖ ICD-10’da memenin kötü huylu tümörünün meme başı ve areola yerleşimini gösteren koddur. Kanser kayıt kılavuzuna göre altta tümör olmayan Paget hastalığı meme başına (C50.0), altta tümörle birlikte olan Paget hastalığı memenin merkez bölümüne (C50.1, areolanın altı ve çevresindeki 1 cm) kodlanır.

Patoloji Morfoloji Kodları (ICD-O-3)

Terim Anlamı
8540/3 Patoloji raporunda tümörün hücre türünü gösteren ICD-O-3 morfoloji kodudur ve “meme Paget hastalığı” anlamına gelir. Sondaki /3 kötü huylu davranışı gösterir; ICD-O-3 memenin bütün Paget hastalığını kötü huylu sayar. Tanı tam olarak “Paget hastalığı” ise bu kod kullanılır.
8541/3 Paget hastalığı ile birlikte infiltratif (invaziv) duktal karsinom bulunduğunu gösteren ICD-O-3 morfoloji kodudur. Meme başı biyopsisinde Paget hastalığı, meme dokusunda invaziv duktal kanser bulunan olgu bu kodla yazılır.
8543/3 / 8543/2 Paget hastalığı ile birlikte intraduktal karsinom (DCIS) bulunduğunu gösteren ICD-O-3 morfoloji kodudur. Patoloji raporu Paget hastalığının in situ olduğunu ve altta yatan tümörün intraduktal karsinom olduğunu açıkça yazıyorsa davranış kodu 2 (in situ, yayılmamış) olur ve 8543/2 yazılır.

Evreleme (TNM)

Terim Anlamı
Tis (Paget) TNM evrelemesinde, meme dokusunda invaziv kanser ya da DCIS eşlik etmeyen, yalnız meme başındaki Paget hastalığını gösteren tümör (T) kategorisidir. Lenf bezi ve uzak yayılım yoksa (N0, M0) evre 0 olur. Meme dokusunda Paget hastalığına eşlik eden kanser varsa evre o kanserin boyutuna ve özelliklerine göre belirlenir, Paget hastalığı raporda ayrıca belirtilir.

Memede Paget Hastalığı İçin Doktor ve Klinik Seçimi

Memede Paget hastalığında ilk kritik nokta, meme başı ve areoladaki uzun süren kaşıntı ile pullanmanın sıradan bir cilt sorunu sanılmamasıdır; bu belirtiler çoğu zaman memede ele gelen bir kitle olmadan ortaya çıkar ve ilaçlara yanıt vermez. İkinci kritik nokta, meme başının altındaki süt kanallarından kaynaklanan bu kanserin dikkatli bir muayene ve kaliteli görüntüleme yöntemleriyle araştırılmasıdır, çünkü tanı geciktikçe hastalık ilerlemiş bir evrede yakalanabilir. Bu yüzden tedaviye rağmen geçmeyen bir meme başı kaşıntısında hekim seçimi, tanının ne zaman konulacağını etkileyen bir karardır. Pek çok kişi bu süreçte en iyi meme Paget hastalığı doktoru ya da en iyi meme Paget hastalığı tedavisi yapan doktor gibi aramalarla bilgi toplar; ülke genelinde araştıranlar ise Türkiye’nin en iyi meme Paget hastalığı doktoru sorusuna cevap arar. Ancak sağlık mevzuatı ve tıp etiği gereği sağlıkta herkes için geçerli bir en iyi tanımı yoktur, çünkü her hastanın şikayetinin süresi, muayene ve görüntüleme bulguları ve tanı konulduğu andaki evresi farklıdır. Erken evrede tanı alan bir hasta ile kaşıntısı uzun süre başka nedenlere bağlanmış bir hastanın tedavi ve takip planı aynı olmayabilir. Yerel aramalarda Ankara meme Paget hastalığı doktor önerisi gibi listeleri incelerken yalnız başkalarının deneyimlerine dayanmamanız yararlı olur. Meme başındaki değişikliği ciddiye alan, muayeneyi görüntülemeyle destekleyen ve sonuçları size açıkça anlatan bir hekim, kendiniz için en iyi meme Paget hastalığı doktoru seçimini yaparken en sağlam dayanağınız olur.

Doktor seçerken

Meme başındaki kaşıntı kolayca bir cilt sorunu sanılabildiği için hekimin bu belirtiye yaklaşımı, tanının ne zaman konulacağını belirler.

  • Uzun süren ve ilaçla geçmeyen meme başı kaşıntısını yalnız cilt sorunu olarak değerlendirmemesi.
  • Memede ele gelen kitle olmasa bile meme başını, areolayı ve memenin tamamını dikkatle muayene etmesi.
  • Muayeneyi görüntüleme yöntemleriyle desteklemesi ve bulguları size anlaşılır biçimde açıklaması.
  • Bu hastalıkla daha önce karşılaşmış ve meme hastalıklarında deneyim kazanmış olması.
  • Tanı konulursa hastalığın evresini ve bu evreye uygun tedavi planını sizinle açıkça konuşması.

Klinik seçerken

Kliniği seçerken tanı için gereken muayene ve görüntülemenin gecikmeden, birbirine bağlı biçimde yapılıp yapılamadığına bakmak gerekir.

  • Meme görüntülemesinde kaliteli yöntemlerin kullanılabilmesi.
  • Meme başı şikayetiyle başvuran hastanın muayene ve görüntülemesinin aynı hekimin takibinde ilerlemesi.
  • Görüntüleme sonuçlarının bekletilmeden değerlendirilip size açıklanması.
  • Tanıdan sonra evreye göre planlanan tedavi ve kontrollerin düzenli sürdürülebilmesi.

Prof. Dr. Çağatay Çifter, Ankara’da Meme ve Tiroid Cerrahisi alanında memenin Paget hastalığı gibi meme kanserlerinin tanı ve tedavisiyle ilgilenmektedir.

Ankara’da memede Paget hastalığı hakkında kısa bilgi

Ankara’da meme başı ve areolada ilaçlara yanıt vermeyen, pullanmayla birlikte süren bir kaşıntı varsa memede Paget hastalığı yönünden dikkatli bir muayene ve görüntüleme yöntemleriyle değerlendirme yapılması gerekir. Hastalık çoğu zaman memede kitle olmadan başladığı için kaşıntının yalnız cilt sorunu olarak izlenmesi tanıyı geciktirebilir ve hastalığın ileri evrelere geçmesine yol açabilir.

Sıkça Sorulan Sorular

Ankara’da memede Paget hastalığı için hangi kliniğe ya da doktora başvurulmalı?

Herkes için tek bir doğru adres yoktur. Ankara’da meme başı ve areolada geçmeyen kaşıntı ya da pullanma varsa memenin Paget hastalığıyla karşılaşmış, tecrübeli bir hekime başvurmak yararlı olur. Bu hastalar çoğu zaman önce dermatoloji kliniklerine gittiği için tanı gecikebilir.

Ankara’da memede Paget hastalığı süreci nasıl ilerler?

Süreç, meme başı ve areoladaki kaşıntının dikkatli muayenesi ve görüntüleme yöntemleriyle desteklenen değerlendirmeyle başlar. Tanı konulduktan sonra hastalık diğer duktal meme kanserleri gibi evrelendirilir; dört evreden hangisinde olduğuna göre tedavi ve takip planlanır.

Memede Paget Hastalığı Olanların Yorumları

Bu bölümde memede Paget hastalığı tanısı almış ya da bu süreçten geçmiş kişilerin deneyimlerini bulabilirsiniz. Meme başındaki kaşıntı ve pullanmanın fark edilmesi, muayene ve görüntüleme süreci, tedavi ve kontroller hakkındaki gerçek kullanıcı yorumlarını okuyarak bilgi edinebilirsiniz. Sizin de merak ettikleriniz varsa sayfanın altındaki yorum formunu doldurarak sorularınızı sorabilir ve diğer kullanıcıların tecrübelerinden faydalanabilirsiniz.

Önceki yazı
Tiroidit
Sonraki yazı
Endokrin Cerrahi

Bir yanıt yazın

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Bu alanı doldurun
Bu alanı doldurun
Lütfen geçerli bir e-posta adresi yazın.